Leucemia

Leucemia Aguda

Fig. 1

Fonte: SCIENTIFIC AMERICAN. New York. Scientific American, Inc, v.269,nº 03, september 1993. 37 p.

Fig. 2

A leucemia é uma doença maligna dos glóbulos brancos (leucócitos) de origem, na maioria das vezes, não conhecida. Ela tem como principal característica o acúmulo de células jovens (blásticas) anormais (Fig. 1) na medula óssea, que substituem as células sangüineas normais. A medula é o local de formação das células sangüíneas, ocupa a cavidade dos ossos (Fig. 2) (principalmente esterno e bacia) (Fig. 3) e é conhecida popularmente por tutano. Nela são encontradas as células mães ou precursoras, que originam os elementos figurados do sangue: glóbulos brancos, glóbulos vermelhos (hemácias ou eritrócitos) e plaquetas (Fig. 4).

Os principais sintomas da leucemia decorrem do acúmulo dessas células na medula óssea, prejudicando ou impedindo a produção dos glóbulos vermelhos (causando anemia), dos glóbulos brancos (causando infecções) e das plaquetas (causando hemorragias).Depois de instalada, a doença progride rapidamente, exigindo com isso que o tratamento seja iniciado logo após o diagnóstico e a classificação da leucemia.

Segundo as Estimativas de Incidência de Câncer no Brasil para 2006, publicadas pelo INCA, as leucemias atingirão 5.330 homens e 4.220 mulheres este ano.

Fig. 3

O tipo de leucemia mais freqüente na criança é a leucemia linfóide aguda (ou linfoblástica). A leucemia mielóide aguda é mais comum no adulto. Esta última tem vários subtipos: mieloblástica (menos e mais diferenciada), promielocítica, mielomonocítica, monocítica, eritrocítica e megacariocítica.

SCIENTIFIC AMERICAN: Special Issue. New York. Scientific American, Inc, v.04, nº 01, 1993. 63 p.

Fig. 4

Diagnóstico
As manifestações clínicas da leucemia aguda são secundárias à proliferação excessiva de células imaturas (blásticas) da medula óssea, que infiltram os tecidos do organismo, tais como: amígdalas, linfonodos (ínguas), pele, baço, rins, sistema nervoso central (SNC) e outros. A fadiga, palpitação e anemia aparecem pela redução da produção dos eritrócitos pela medula óssea. Infecções que podem levar ao óbito são causadas pela redução dos leucócitos normais (responsáveis pela defesa do organismo).

HOFFBRAND, A. V.; PETTIT, E. J. Clinical Haematology: Second Edition, Sandoz Atlas. Switzerland: Mosby-Wolfe, 1994. 285 p. Fig 13.26

Fig. 5

Verifica-se tendência a sangramentos pela diminuição na produção de plaquetas (trombocitopenia). Outras manifestações clínicas são dores nos ossos e nas articulações. Elas são causadas pela infiltração das células leucêmicas nos ossos. Dores de cabeça, náuseas, vômitos, visão dupla e desorientação são causados pelo comprometimento do SNC.

HOFFBRAND, A. V.; PETTIT, E. J. Clinical Haematology: Second Edition, Sandoz Atlas. Switzerland: Mosby Wolfe, 1994. 285 p. Fig 13.24

Fig. 6

A suspeita do diagnóstico é reforçada pelo exame físico. O paciente pode apresentar palidez, febre, aumento do baço (esplenomegalia) e sinais decorrentes da trombocitopenia, tais como epistaxe (sangramento nasal), hemorragias conjuntivais, sangramentos gengivais, petéquias (pontos violáceos na pele) (Fig. 5) e equimoses (manchas roxas na pele) (Fig. 6). Na análise laboratorial, o hemograma estará alterado, porém, o diagnóstico é confirmado no exame da medula óssea (mielograma).

TratamentoComo geralmente não se conhece a causa da leucemia, o tratamento tem o objetivo de destruir as células leucêmicas, para que a medula óssea volte a produzir células normais. O grande progresso para obter cura total da leucemia foi conseguido com a associação de medicamentos (poliquimoterapia), controle das complicações infecciosas e hemorrágicas e prevenção ou combate da doença no sistema nervoso central (cérebro e medula espinhal). Para alguns casos, é indicado o transplante de medula óssea. O tratamento é feito em várias fases. A primeira tem a finalidade de atingir a remissão completa, ou seja, um estado de aparente normalidade que se obtém após a poliquimioterapia. Esse resultado é conseguido entre um e dois meses após o início do tratamento (fase de indução de remissão), quando os exames não mais evidenciam células leucêmicas. Isso ocorre quando os exames de sangue e da medula óssea (remissão morfológica) e o exame físico (remissão clínica) não demonstram mais anormalidades.

Entretanto, as pesquisas comprovam que ainda restam no organismo muitas células leucêmicas (doença residual), o que obriga a continuação do tratamento para não haver recaída da doença. Nas etapas seguintes, o tratamento varia de acordo com o tipo de leucemia (linfóide ou mielóide), podendo durar mais de dois anos nas linfóides e menos de um ano nas mielóides. São três fases: consolidação (tratamento intensivo com substâncias não empregadas anteriormente); reindução (repetição dos medicamentos usados na fase de indução da remissão) e manutenção (o tratamento é mais brando e contínuo por vários meses). Por ser uma poliquimioterapia agressiva, pode ser necessária a internação do paciente nos casos de infecção decorrente da queda dos glóbulos brancos normais pelo próprio tratamento.

Principais Procedimentos Médicos no Tratamento da Leucemia

1. Mielograma: É um exame de grande importância para o diagnóstico (análise das células) e para a avaliação da resposta ao tratamento, indicando se, morfologicamente, essas células leucêmicas foram erradicadas da medula óssea (remissão completa medular). Esse exame é feito sob anestesia local e consiste na aspiração da medula óssea seguida da confecção de esfregaços em lâminas de vidro, para exame ao microscópio. Os locais preferidos para a aspiração são a parte posterior do osso ilíaco (bacia) e o esterno (parte superior do peito). Durante o tratamento são feitos vários mielogramas.

2 - Punção lombar: A medula espinhal é parte do sistema nervoso, que tem a forma de cordão, e por isso é chamada de cordão espinhal. A medula é forrada pelas meninges (três membranas). Entre as meninges circula um líquido claro denominado líquor. A punção lombar consiste na aspiração do líquor para exame citológico e também para injeção de quimioterapia com a finalidade de impedir o aparecimento (profilaxia) de células leucêmicas no SNC ou para destruí-las quando existir doença (meningite leucêmica) nesse local. É feita na maioria das vezes com anestesia local e poucas vezes com anestesia geral. Nesse último caso, é indicado em crianças que não cooperam com o exame.

3 - Cateter Venoso Central: Como o tratamento da leucemia aguda pode alcançar até três anos de duração e requer repetidas transfusões e internações, recomenda-se a implantação de um cateter de longa permanência em uma veia profunda, para facilitar a aplicação de medicamentos e derivados sangüíneos além das freqüentes coletas de sangue para exames, evitando com isso punções venosas repetidas e dolorosas.

4 - Transfusões: Durante o tratamento, principalmente na fase inicial, os pacientes recebem, quase diariamente, transfusões de hemáceas e de plaquetas, enquanto a medula óssea não recuperar a hemopoese (produção e maturação das células do sangue) normal.
Consulte a publicação Estimativa 2008 Incidência de Câncer no Brasil.

Dra. Jane Dobbin
Chefe do Serviço de Hematologia
Hospital do Câncer I / INCA

O termo leucemia (do grego leukos λευκός, "branco"; aima αίμα, "sangue") corresponde a um conjunto de neoplasias malignas (cancro/câncer) que atingem o sangue e possuem origem na medula óssea.

Em 2012, no Brasil, o INCA estima que houve cerca de 4.500 homens e 4.000 mulheres afetados. Em 2010 a leucemia causou cerca de 6000 vítimas.¹ Ainda segundo o INCA, em 2008 ocorreram no mundo cerca de 351 mil casos novos e 257 mil óbitos por leucemia.²

Tipos

Médula óssea de um paciente com leucemia mieloide aguda.

Podemos classificá-las em:

Leucemias Agudas — aquelas de início e evolução rápidos
Leucemias Crônicas — aquelas em que a instalação é insidiosa

Podemos, ainda, classificá-las segundo a linhagem celular comprometida:

Leucemias Linfoides — comprometimento da linhagem linfoide
Leucemias Mieloides — comprometimento da linhagem mieloide

A sua causa (etiologia) precisa é desconhecida. Sabe-se que, a depender do subtipo, estão envolvidas alterações gênicas e cromossômicas específicas.

Tem como característica a proliferação anormal de células na medula óssea — onde origina-se o sangue — o que pode acabar por suprimir a produção de células normais.

Classificação

A leucemia é o câncer mais comum em crianças, respondendo por 30% dos casos. Desses casos, 85% das leucemias são da forma linfóide aguda (LLA), 10% mielóide aguda (LMA) e 5% Mielóide Crônica (LMC).³

Clinicamente e patologicamente a leucemia é dividida em formas aguda e crônica.

A leucemia aguda é caracterizada pelo crescimento rápido de células imaturas do sangue. O tratamento deve ser imediato pela rápida progressão e acumulo de células malignas que invadem a circulação periférica e outros órgãos. Geralmente acomete em crianças, adultos e jovens.

A leucemia crônica é caracterizada pelo aumento de células maduras mas anormais. Sua progressão pode demorar de meses a anos. Geralmente acomete pessoas mais velhas.

Além disso, as doenças são classificadas entre linfoblásticas ou leucemias linfoides, que indicam que uma mudança cancerosa ocorreu em um tipo de célula da medula óssea que geralmente toma forma de linfócitos, ou mieloides ou leucemias mieloides, que indicam que uma mudança cancerosa ocorreu em um tipo de célula da medula óssea que normalmente toma forma de hemácias, alguns tipos de leucócitos e plaquetas. | Leucemia linfocítica

(ou "linfoblástica") | Leucemia linfocítica aguda (LLA) | Leucemia linfocítica crônica (LLC) |- | Leucemia mieloide

(ou "não-linfocítica") | Leucemia mieloide aguda (LMA) | Leucemia mieloide crônica (LMC) |}

Dentro destas categorias principais, existem diversas subcategorias. Um dos tipos de leucemia classificado fora destas categorias inclui a leucemia de células pilosas.

Comparação dos tipos de leucemia
Tipo	Ocorrência	Taxa de sobrevivência em 5-anos	Tratamento
Leucemia linfocítica aguda	Tipo mais comum de leucemia em crianças jovens. Este tipo também afeta adultos, especialmente com mais de 65 anos.	85% em crianças e 50% em adultos⁴	Medula óssea e de controlo da doença sistêmica, a prevenção da propagação da doença, por exemplo, ao Sistema Nervoso Central
Leucemia linfocítica crônica	Mais frequentemente afeta adultos acima de 55 anos. Às vezes ocorre em adultos jovens, mas quase nunca afeta crianças. ⅔ dos afetados são homens.	75%⁵	Incurável
Leucemia mieloide aguda	Ocorre mais comumente em adultos do que em crianças, sendo mais comuns em homens do que em mulheres.	40% ⁶	Medula óssea e de controlo da doença sistêmica, a prevenção da propagação da doença, por exemplo, ao Sistema Nervoso Central
Leucemia mieloide crônica	Ocorre principalmente em adultos. Um número muito pequeno de crianças também desenvolve esta doença.	90%	Imatinib ⁷ ⁸
Leucemia de células pilosas	Cerca de 80% dos afetados são homens adultos. Não há caso relatados em crianças jovens.	96% a 100% em dez anos⁹	Incurável, mas facilmente tratável

Causas

Não existe uma causa única para todos os tipos de leucemias. Cada tipo de leucemia possui sua própria causa. Suspeita-se de ser causada por fatores diversos, dentre eles: herança genética, desencadeamento após contaminação por certos tipos de vírus, radiação, poluição, tratamento quimioterápico entre outros. Algumas vezes, pensa-se muito a respeito da baixa imunidade (onde células podem destruir células cancerígenas)ou alguma falha no sistema imunológico que fizesse com que alguma célula anormal não fosse destruída e se reproduzisse, dando início ao câncer. Não se pode determinar de forma exata como a leucemia se desencadeia em um indivíduo específico, mas é possível verificar através de seu próprio histórico a possível causa.

Sintomas

Sintomas comuns de leucemia

As manifestações clínicas da leucemia são secundárias à proliferação excessiva de células imaturas (blásticas) na medula óssea, que infiltram os tecidos do organismo, tais como: amígdalas, linfonodos (ínguas), pele, baço, rins, sistema nervoso central (SNC) e outros. A proliferação rápida das células leucêmicas faz com que estas vão ocupando cada vez mais a medula óssea, não deixando mais as células normais (hemácias, leucócitos e plaquetas) se reproduzirem normalmente e saírem da medula óssea, causando sintomas diferentes a cada tipo da doença, tais como:

Síndrome anêmica: aparecem pela redução da produção dos eritrócitos pela medula óssea.
- Sonolência;
- Cansaço;
- Irritabilidade e fraqueza;
- Pouca fome, consequentemente, emagrecimento;
- Palpitações;
- Dores de cabeça;
- Tonturas;
- Desmaios;
- Queda de Cabelos;
- Palidez.

Síndrome trombocitopênica (hemorragias): aparecem pela redução de plaquetas que são de grande importância para a coagulação do sangue, pois evitam os sangramentos.
- Hematomas (manchas roxas) grandes que aparecem sem trauma algum;
- Hematomas (manchas roxas) que aparecem e reaparecem, sucessivamente, após pequeno trauma;
- Petéquias (pequenas pintinhas vermelhas de sangue que aparecem na pele);
- Petéquias dentro da boca;
- Epistaxe;
- Sangramento gengival;
- Menstruação excessiva;
- Algumas vezes, sangue nas fezes;

Síndrome leucopênica (mais neutropênica):aparecem pela diminuição de leucócitos normais, principalmente os neutrófilos, que atuam na defesa do organismo contra infecções.
- Infecções freqüentes;
- Língua dolorida, machucada;
- Aftas, machucados frequentes que aparecem e reaparecem dentro da boca ou no lábio;
- Febre;
- Algumas vezes, suor excessivo durante a noite e gânglios linfáticos saltados;
- Esplenomegalia e/ou Hepatomegalia (alargamento do baço e/ou fígado).

Ocasionalmente, também pode ocorrer:

Infiltração das células leucemias nos órgãos, tecidos e ossos causando:
- Dor nos ossos;
- Dor no esterno;
- Dor nas articulações;
- Problemas nos órgãos.

Esses sintomas geralmente aparecem em "tríade", ou seja, pelo menos, um sintoma de cada síndrome (anemia, plaquetopenia, leucopenia). Por exemplo, uma pessoa pode apresentar sonolência, manchas roxas e febre. Porém, existem casos raros em que a pessoa apresenta apenas uma anemia normocítica de difícil tratamento.

Diagnóstico laboratorial

Alargamento do baço e fígado em paciente com leucemia.

Hemograma: ao fazer um exame de rotina, pode-se notar um hemograma anormal sugestivo de leucemia com presença de células imaturas ou uma proliferação excessiva de células aparentemente maduras. O hemograma não serve para classificar a leucemia, mas geralmente é o primeiro exame a ser notado alguma alteração. Também se verifica se há presença de anemia e trombocitopenia.

Mielograma: É um exame de grande importância para o diagnóstico, através da análise da morfologia das células e com o uso de provas citoquímicas. O mielograma é usado também para a avaliação da resposta ao tratamento, indicando se, morfologicamente, essas células leucêmicas foram erradicadas da medula óssea (remissão completa medular). Esse exame é feito sob anestesia local e consiste na aspiração da medula óssea seguida da confecção de esfregaços em lâminas de vidro, para exame ao microscópio. Os locais preferidos para a aspiração são a parte posterior do osso ilíaco (bacia) e o esterno (parte superior do peito). Durante o tratamento são feitos vários mielogramas.

Punção lombar: A espinal medula é parte do sistema nervoso, que tem a forma de cordão, e por isso é chamada de cordão espinhal. A medula é forrada pelas meninges (três membranas). Entre as meninges circula um líquido claro denominado líquor. A punção lombar consiste na aspiração do líquor para exame citológico e também para injeção de quimioterapia com a finalidade de impedir o aparecimento (profilaxia) de células leucêmicas no SNC ou para destruí-las quando existir doença (meningite leucêmica) nesse local. É feita na maioria das vezes com anestesia local e poucas vezes com anestesia geral. Nesse último caso, é indicado em crianças que não cooperam com o exame.

Citometria de fluxo: Pesquisa alguns marcadores de superfície das células imaturas. No caso de uma leucemia linfóide aguda é possível saber se a proliferação é de linfócito T ou B.

História

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A leucemia foi observada pela primeira vez pelo patologista Rudolf Virchow em 1845. Observando um número anormalmente elevado de glóbulos brancos em uma amostra de sangue de um paciente, chamado a condição Leukämie em alemão Patlak. Targeting Leukemia: From Bench to Bedside. Breakthroughs in Bioscience. Página visitada em 20 May 2010.

Rudolf Virchow

Epidemiologia

Em 2008 foram estimados cerca de 351 mil casos novos e 257 mil óbitos por leucemia no mundo. No Brasil são estimados 5 novos casos a cada 100 mil homens e 4 a cada 100 mil mulheres. Por causa da diferença no acesso ao tratamento sobrevida após 5 anos é de 43% na Europa Ocidental, mas apenas 24% na América do Sul. Em crianças com acesso a hospitais modernos a sobrevida relativa em 5 anos alcança 80%.²

Tratamento

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Geralmente duas semanas de quimioterapia já são suficientes para eliminar todas as células doentes do sangue.¹⁰

Como geralmente não se conhece a causa da leucemia, o tratamento tem o objetivo de destruir as células leucémicas, para que a medula óssea volte a produzir células normais. O grande progresso para obter cura total da leucemia foi conseguido com a associação de medicamentos (poliquimoterapia), controle das complicações infecciosas e hemorrágicas e prevenção ou combate da doença no sistema nervoso central (cérebro e medula espinhal). Para alguns casos, é indicado o transplante de medula óssea.

O tratamento é feito em várias fases.

A primeira tem a finalidade de atingir a remissão completa, ou seja, um estado de aparente normalidade que se obtém após a poliquimioterapia. Os quimioterápicos mais utilizados são a citarabina (100–200 mg/m² por 7 dias) e a daunorrubicina (30–60 mg/m² por 3 dias). Este esquema é conhecido como 7+3. Esse resultado é conseguido entre um e dois meses após o início do tratamento (fase de indução de remissão), quando os exames não mais evidenciam células leucêmicas. Isso ocorre quando os exames de sangue e da medula óssea (remissão morfológica) e o exame físico (remissão clínica) não demonstram mais anormalidades.

São três fases:

Hoje já é possível a coleta de células-tronco hematopéticas do sangue ou da medula. Infelizmente cerca de 60% dos pacientes não encontram doador na família e precisam buscar um doador compatível voluntário cadastrado no registro brasileiro de doadores de medula óssea (REDOME).¹¹

consolidação (tratamento intensivo com substâncias não empregadas anteriormente);
reindução (repetição dos medicamentos usados na fase de indução da remissão) e
manutenção (o tratamento é mais brando e contínuo por vários meses).

Por ser uma poliquimioterapia agressiva, pode ser necessária o internamento do paciente nos casos de infecção decorrente da queda dos glóbulos brancos normais pelo próprio tratamento.

Principais procedimentos médicos no tratamento da leucemia

Cateter Venoso Central: Como o tratamento da leucemia aguda pode alcançar até três anos de duração e requer repetidas transfusões e internações, recomenda-se a implantação de um cateter de longa permanência em uma veia profunda, para facilitar a aplicação de medicamentos e derivados sanguíneos além das frequentes coletas de sangue para exames, evitando com isso punções venosas repetidas e dolorosas.

Transfusões: Durante o tratamento, principalmente na fase inicial, os pacientes recebem, quase diariamente, transfusões de hemáceas e de plaquetas, enquanto a medula óssea não recuperar a hematopoese (produção e maturação das células do sangue) normal.

Referências

O Commons possui uma categoria com multimídias sobre Leucemia

Ir para cima ↑ http://www2.inca.gov.br/wps/wcm/connect/tiposdecancer/site/home/leucemia/definicao
↑ ^{Ir para: a} ^b http://www1.inca.gov.br/estimativa/2012/index.asp?ID=5
Ir para cima ↑ http://www.abrale.org.br/det_cancer_infantil/leucemia/index.php
Ir para cima ↑ Harrison's Principles of Internal Medicine, 16th Edition, Chapter 97. Malignancies of Lymphoid Cells. Clinical Features, Treatment, and Prognosis of Specific Lymphoid Malignancies.
Ir para cima ↑ Finding Cancer Statistics » Cancer Stat Fact Sheets »Chronic Lymphocytic Leukemia National Cancer Institute
Ir para cima ↑ Colvin GA, Elfenbein GJ. (2003). "The latest treatment advances for acute myelogenous leukemia". Med Health R I 86 (8): 243–6. PMID 14582219.
Ir para cima ↑ Patients with Chronic Myelogenous Leukemia Continue to Do Well on Imatinib at 5-Year Follow-Up Medscape Medical News 2006
Ir para cima ↑ Updated Results of Tyrosine Kinase Inhibitors in CML ASCO 2006 Conference Summaries
Ir para cima ↑ Else M, Ruchlemer R, Osuji N, et al. (2005). "Long remissions in hairy cell leukemia with purine analogs: a report of 219 patients with a median follow-up of 12.5 years". Cancer 104 (11): 2442–8. DOI:10.1002/cncr.21447. PMID 16245328.
Ir para cima ↑ http://drauziovarella.com.br/doencas-e-sintomas/leucemia-2/
Ir para cima ↑ http://www.ameo.org.br/index.php/conhecimento/44-a-compatibilidade-hla

[Esconder] v • e Patologia: Tumores, neoplasia e oncologia (C00-D48, 140-239)
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